También llamada de Mucha-Habermann o parapsoriasis gutata.
Es de causa desconocida pero en ocasiones se asocia con infecciones específicas (por ejemplo, VIH, parvovirus B19), medicamentos (por ejemplo, estrógeno-progesterona, inhibidores de TNF-α [infliximab, adalimumab], estatinas) y colorante de radiocontraste.
Ambas son el extremo de la misma entidad, y se caracterizan por brotes recurrentes de papulas eritematosas espontáneas evanescentes. En la PLEVA son costrosas y vesiculosas y en la PLC son descamativas. Son enfermedades papulares monoclonales de linfocitos T, de ahí el solapamiento con la papulosis linfomatoide. En la PLEVA predominan los CD8+ y en la PLC los CD4+. Se puede asociar a procesos linfoproliferativos.
Histologicamente presenta dematitis preivascular superficial con queratinocitos necróticos, a veces con vasculitis linfocitaria. La extravasación de eritrocitos es un hallazgo frecuente.
El término enfermedad ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann (FUMHD) se ha utilizado para referirse a variantes tan graves en las que se pueden observar lesiones necróticas de la piel grandes y confluentes, así como compromiso mucoso, gastrointestinal y pulmonar30. La transición de PLEVA a esta variante febril se ha asociado con un aumento de los niveles séricos de TNF-α.
Algunos estudios han sugerido que la distribución de las lesiones cutáneas es más importante que su naturaleza aguda o crónica para predecir el resultado. Los pacientes con una distribución difusa de las lesiones tuvieron el curso promedio más corto de la enfermedad (11 meses), mientras que aquellos con una distribución periférica tuvieron el curso clínico promedio más largo (33 meses).
El diagnostico diferencial con la papulosis linfomatoide se basa en la negatividad de CD30 en la PLEVA.
El tratamiento se basa en cortisona tópica y eritromicina o tetraciclinas oral.